Dlaczego właśnie moje dziecko

Rozmowa z doc. dr hab. med. Joanną Szymkiewicz-Dangel, lekarzem pediatrą, kardiologiem, konsultantką w zakresie kardiologii perinatalnej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, współtwórczynią pierwszego w Europie ośrodka integrującego diagnostykę prenatalną z opieką paliatywną przy Fundacji Warszawskie Hospicjum dla Dzieci .

- Kiedy mówi się o prawie kobiet do wolnego wyboru, najczęściej myśli się o prawie do aborcji. Niewiele osób zdaje sobie jednak sprawę z tego, jak niełatwo jest czasem wyegzekwować prawo do urodzenia nieuleczalnie chorego dziecka.

-To prawda. Jest grupa lekarzy, która uważa , że jeśli zdiagnozowano ciężką wadę u płodu, powinno się przerwać ciążę. A przecież rolą lekarza nie jest osądzanie i wskazywanie drogi, ale wyjaśnienie, na czym polegaproblem, przedstawienie różnych możliwości postępowania w zaistniałej sytuacji oraz pełna akceptacja i zapewnienie wsparcia niezależnie od podjętej decyzji matki.

- Niektórym trudno zrozumieć, że można chcieć urodzić dziecko, skoro i tak wkrótce umrze.

- Są kobiety, które chcą donosić taką ciążę i dla nich aborcja nie wchodzi w rachubę, chociaż polskie prawo w tym przypadku ją dopuszcza. Jeśli kobieta chce urodzić ciężko choredziecko, nie należyjej krytykować, ale otoczyć opieką i zapewnić poczucie bezpieczeństwa.

W ciągu ostatnich sześciu lat działalności naszej poradni perinatalnej było ponad sto płodów ze śmiertelnymi wadami. Spośród nich niecałe 30 proc. rodziców poprosiło, aby ciążę skończyć. Na podstawie prowadzonej od 4 lat ogólnopolskiej bazy danych patologii kardiologicznych u płodów wiemy, że w przypadkach rozpoznania wady wrodzonej serca płodu tylko około 5 proc. decyduje się na przerwanie ciąży. Pozostałe 95 proc. chce ratować swoje dzieci. To unikalne w skali Europy, gdzie są ośrodki, w których przerywanych jest nawet 90 proc. ciąż w przypadkach uszkodzonych płodów.

- Wróćmy do momentu, kiedy przyszła matka dowiaduje się, że coś z jej dzieckiem jest nie tak.

- Wówczas powinna trafić do specjalistycznego ośrodka perinatologicznego zajmującego się diagnostyką i leczeniem patologii płodów .Na „pierwszej linii" jest tam lekarz położnik specjalizujący się w prenatalnym rozpoznawaniu wad rozwojowych. Jeśli rozpoznana jest wada serca – konieczna jest konsultacja specjalisty z zakresu kardiologii prenatalnej. Po wykonaniu badań uzupełniających kluczowym momentem jest konsultacja – najlepiej z udziałem obojga rodziców – w celu przedstawienia wszystkich możliwych wariantów postępowania. W przypadku decyzji rodziców o kontynuowaniu ciąży – zapewnienie opieki położniczej i neonatologicznej w ośrodku do tego przygotowanym. Jeśli wada jest letalna, czyli śmiertelna – konsultacja specjalistów z zakresu pediatrycznej opieki paliatywnej. I oczywiście w każdym przypadku ustalenie postępowania okołoporodowego: miejsca, terminu i sposobu porodu. Na to wszystko jest czas, gdy patologia rozpoznana jest przed porodem.

- Aż trudno uwierzyć, że wad z którymi rodzą się dzieci, jest tak wiele. Zniekształcenia, aberracje chromosomowe, wady serca. Czy to przekleństwo cywilizacji, płacimy za postęp?

- Nie, liczba wad rozwojowych nie zależy od poziomu życia mieszkańców i jest stała. Badania mówią, że wady wrodzone występują u około 5 proc. żywo urodzonych noworodków, z czego 1 proc. to wady serca. W Polsce w 2008 roku urodziło się ponad 414 tys. dzieci, a więc powinno być około 4000 noworodków z wadami serca. A im wcześniej zaczynamy diagnostykę, tym więcej jest wad rozwojowych.

- Co to oznacza?

- Natura eliminuje chore zarodki i płody. Wiemy teraz na ten temat znacznie więcej, ponieważ mamy możliwość wykrywania niektórych wad już pod koniec I trymestru ciąży, czyli od około 10 – 11 tygodnia. Jest to istotne, aby znaleźć odpowiedź na pytanie, dlaczego powstają wady i odpowiedzieć kobiecie, dlaczego nie może na przykład donosić ciąży. Okazuje się, że poza problemami hormonalnymi istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne. Jeśli para jest po dwóch samoistnych poronieniach, powinna udać się do poradni genetycznej, bo tam może dowiedzieć się, jaką ma szanse na posiadanie zdrowego potomstwa.

- Najpierw trzeba dostać skierowanie na tego typu badania .Panuje opinia , że nie są one powszechnie dostępne.

-To nie jest prawda . Każdy lekarz rodzinny lub lekarz położnik może skierować kobietę ciężarną lub parę, która nie może urodzić dziecka, do Poradni Genetycznej .Problem niestety tkwi w niewiedzy i niezrozumieniu problemów genetyki klinicznej .Niektórzy lekarze , z nieznanych przyczyn , nie chcą wypisywać skierowań . Dlaczego – nie potrafię odpowiedzieć . Poza tym jest obecnie dobrze rozwinięty program wczesnej nieinwazyjnej diagnostyki prenatalnej finansowany przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Kobiety z grup podwyższonego ryzyka urodzenia dziecka z aberracją chromosomową mają zapewnione wykonanie badania USG między 11 a 14 oraz 18 a 22 tygodniem ciąży. Między 11 a 14 tygodniem, w ramach tego programu, mogą być wykonane testy biochemiczne z krwi matki, zwane testami PAPPA. Na podstawie wyłącznie badań nieinwazyjnych wykonanych pod koniec pierwszego trymestru ciąży obliczane jest indywidualne procentowe ryzyko wystąpienia zespołów genetycznych u danego płodu.

- Niektóre kobiety boją się badań prenatalnych, myśląc że mogą one spowodować poronienie.

- Ustalmy, co to jest badanie prenatalne. USG też jest rodzajem badania prenatalnego, nieinwazyjnego. Jeśli ryzyko urodzenia chorego dziecka jest duże, a wg lekarzy genetyków jest takiem.in. pańpowyżej 35 roku życia, u tych, które poprzednio urodziły dziecko z aberracją chromosomowa, lub w przypadkach nieprawidłowego wyniku badań pierwszego trymestru (USG i tzw. testu PAPPA), to od kobiety zależy, czy chce poddać się badaniom inwazyjnym, które ostatecznie potwierdzą lub wykluczą diagnozę. W przypadku tych badań ryzyko straty ciąży wynosi około jeden procent.

- Jeden procent to dużo?

- Jeśli ciąża jest zdrowa, z pewnością tak. Dlatego tak duży nacisk jest obecnie położony na prawidłowa diagnostykę nieinwazyjną w pierwszym trymestrze ciąży, aby badania inwazyjne wykonywać tylko w przypadkach istotnego podejrzenia, że płód jest obarczony ciężką chorobą.

- Płód stał się zatem pacjentem?

- Diagnostyka prenatalna jest po to, żeby rozpoznać chore płody, pomóc przeżyć tym dzieciom i poprawić im jakość życia w przyszłości. Jeżeli wiemy, że występuje np. poważna wada serca i zagrażający poród przedwczesny, robimy wszystko, żeby ciążę przedłużyć, bo praktycznie nie ma możliwości zrobienia operacji u bardzo małego wcześniaka. Prenatalna diagnoza pozwala na planowanie dalszego postępowania i często podjęcia leczenia już na etapie życia płodowego. Dzięki samemu USG uratowaliśmy wiele dzieci: bliźnięta z ciąż powikłanych zespołami przetoczenia między płodami, płody z zaburzeniami rytmu serca, i wiele innych. Tego nie można przecenić. Na podstawie wykonanych przeze mnie badań pacjentka może zdecydować się na przerwanie ciąży albo urodzenie chorego dziecka. Moją rolą jest zrobienie ich w sposób rzetelny i wyjaśnienie, jakie są możliwości pomocy dziecku. Nie zawsze można je leczyć. Są choroby nieuleczalne, zespoły genetycznie uwarunkowane, np. zespół Edwardsa lub złożone wady serca i innych narządów przebiegające z płodowąniewydolnością krążenia.

- Chyba nie ma nic gorszego niż świadomość, że dziecko jest śmiertelnie chore.

- Na pewno. Ale niestety w diagnostyce prenatalnej z tego typu przypadkami spotykam się częściej niż jako lekarz pediatra z nieuleczalnie chorymi dziećmi i dlatego postanowiłam znaleźć optymalne rozwiązanie.Uważam, że mówienie o tym, iż jesteśmy przeciwko albo za aborcją musi coś za sobą nieść. Nie można kobiecie oczekującej nieuleczalnie chorego dziecka powiedzieć: radź sobie sama! Cała rodzina powinna dostać wsparcie: opiekę psychologa, położnika, kapelana, innych rodziców – ludzi, którzy pomogą przejść przez ten ciężki czas.

- Ale gdzie szukać takiej pomocy?

- Na przykład w Warszawskim Hospicjum dla Dzieci . Polska ma najlepiej rozwiniętą opiekępaliatywną nad dziećmi w Europie.Dziewięćdziesiąt procent naszego kraju jest pokryta domowymi hospicjami dla dzieci, w których są zespoły specjalistów mogących pomóc. Wystarczy wpisać w Internet hasło „opieka paliatywna, dzieci".

- Trudno sobie wyobrazić, że można połączyć położnictwo z hospicjum i opieką paliatywną.

- Ponieważ hospicjum to nowotwory ? Tak się kojarzy .Ja na wszystkich swoich kursach i wykładach mówię o opiece paliatywnej w perinatologii. Niektórzy lekarze uważają, że nie jest to potrzebne. Bo po co rodzić takie dzieci? Mówią: po co nam ten rozwój, opieka psychologów. Jeśli ktoś ma nieuleczalnie chore dziecko musi sobie z tym poradzić sam. A to nieprawda! Wielu osobom potrzebna jest rozmowa, opieka, kontakt z rodziną innego dziecka z podobnymi schorzeniami.

- Stworzyła pani z mężem, dr hab. n. med. Tomaszem Danglem, twórcą Warszawskiego Hospicjum dla Dzieci, pierwszy w Europie ośrodek integrujący diagnostykę prenatalną z opieką paliatywną. Skąd taki pomysł?

- Wpadliśmy na to 9 lat temu, kiedy zastanawiałam się, jak pomóc noworodkowi z zespołem Edwardsa. Zaczynając diagnostykę prenatalną nie zdawałam sobie sprawy, jak dużo będzie nieuleczalnych chorób, którym będę musiała stawić czoła .Warszawskie Hospicjum było wówczas bardzo młodą organizacją i nikt nie myślał wtedy, że jedną z ważnych grup pacjentów będą w przyszłości noworodki i niemowlęta z letalnymi zespołami. My wymyśliliśmy to wcześniej niż koledzy z Europy czy Stanów Zjednoczonych.

Podczas konsultacji po rozpoznaniu ciężkiej wady płodu rodzicom przedstawiana jest zarówno możliwość przerwania ciąży, jak i perinatalnej opieki paliatywnej. Jeśli kobieta pragnie urodzić swoje chore dziecko, pomaga jej lekarz, psycholog i jeśli chce - kapelan, bo nieprawdą jest, że dotyczy to wyłącznie katolików.

- Wierzącym pewnie łatwiej podjąć taką decyzję?

- Prawdopodobnie tak, ale my nigdy nie pytamy o wyznanie.

- Pacjentka przychodzi do pani gabinetu, wie już, że dziecko po narodzeniu może umrzeć .Pada pytanie :po co mam je urodzić albo co by pani zrobiła na moim miejscu?

- Nigdy nie spotkałam się z pytaniem : po co mam je urodzić .Najczęściej matka pyta: „dlaczego moje dziecko?" i wpada w rozpacz. Na pytanie „co pani by zrobiła" nie odpowiadam, nie wiem jak bym postąpiła. Przykłady najlepiej pokazuje moja codzienna praca . Najczęstsza wada serca rozpoznawana u płodów: zespół niedorozwoju lewego serca. Do 2002 roku na 20 takich przypadków przeżył jeden, ale od 2002 roku śmiertelność wynosi już tylko około10 proc. W związku z tym zapewnienie optymalnej opieki okołoporodowej daje takiemu dziecku życie, lecz z drugiej strony, jest to życie nieuleczalnie chorego człowieka . A więc kto powinien podjąć decyzję ? Według mnie - rodzice ,ale problem ten nie jest na razie rozwiązany w naszym kraju .

- A jakie prawa mają oni później ,przecież nie mogą nawet zabronić lekarzom ,by ich dziecko nie było poddawane tzw. uporczywej terapii?

- No właśnie .W Polsce trudno jest odstąpić od leczenia dziecka śmiertelnie chorego, mimo iż rokowania są złe. Po wykryciu u płodu, np. zespołu niedorozwoju lewego serca ciąża może zostać przerwana .Ale rodzice w zasadzie nie mogą podjąć decyzji o nieleczeniu swojego dziecka po porodzie, aby pozwolić mu w spokoju i miłości odejść. Tak jak jest np. w USA. Jakiś czas temu ukazała się książka amerykańskiej dziennikarki Amy Kuebelbeck „Waiting with Gabriel", która zdecydowała się na donoszenie ciąży, ale postanowiła, że jej chory synek zostanie poddany opiece paliatywnej, bez interwencji medycznej. Została skierowana do zespołu ludzi, którzy potrafili jej pomóc, ustalili sprawy pogrzebu, pożegnania z dzieckiem. To jest uznane na świecie, ale jeszczenie w Polsce.

- Co dzieje się z rodzicami „potem"?

- Ci którzy stracili dziecko mogą uczestniczyć w spotkaniach grupy wsparcia w żałobie działającej przy Warszawskim Hospicjum dla Dzieci. Jest ona otwarta dla wszystkich rodziców po takich przejściach.

- Czy polskie szpitale radzą sobie z tym problemem ?

- Jeśli chodzi o porody śmiertelnie chorych dzieci – wszystko przed nami. Jestem pełna podziwu i szacunku dla profesor Katarzyny Kornackiej, która jest kierownikiem Klinki Neonatologii i Intensywnej Terapii w szpitalu na Karowej w Warszawie. Potrafi zapewnić rodzicom możliwość pożegnania i godnego odejścia ich dziecka .To naprawdę pomaga .

Myślę, że w takich przypadkach opieka socjalno – psychologiczna powinna być rolą personelu pielęgniarskiego. Tak jest w zespołach opieki paliatywnej, które opierają się na dobrze wyszkolonych pielęgniarkach i tak właśnie jest również w Stanach Zjednoczonych. Sądzę, że musimy do tego dojść.

- A jak wygląda samo przekazywanie przez lekarzy złej informacji?

- Nie ma takich obowiązkowych zajęć na studiach medycznych. Ja na razie tylko dwa razy zorganizowałam takie fakultatywne zajęcia w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym. Studenci mają z tym ogromny problem. W polskich podręcznikach do pediatrii nie ma słowa o opiece paliatywnej, a niestety, płody i dzieci też umierają.

- Kobiety mówią, że w obliczu tragedii jaka je dotknęła, często jedyne wsparcie znalazły na forum internetowym.

-Niestety czasem osoby szukające wsparcia w Internecie, miedzy sobą, zaczynają brnąć w ślepą uliczkę. Lepszym rozwiązaniem jest dołączenie do grupy wsparcia działającej w hospicjum. Jej przewagą jest to, że po pierwsze trzeba tam pojechać, czyli wyjść z domu, co jest trudne, ale też jest elementem terapii. Jest psycholog, inni rodzice, kapelan. Byłam na takich spotkaniach i zawsze jest to bardzo duże przeżycie dla mnie jako człowieka i jako lekarza.

- A wcześniej, nie doradza Pani tym, którzy się wahają, jak postąpić?

- Staram się przedstawić sytuację obiektywnie, ale wskazując szanse i możliwości terapii lub opieki w przypadkach wad nieuleczalnych. Dość szybko potrafię „zgadnąć" jakie jest nastawienie pacjentów, choć nie mówią tego wprost. Oczywiście, nie zawsze pacjentki decydują się na kontynuację ciąży. Czy ja mogę to zmienić? Zazwyczaj nie, ale mogę próbować. I zawsze mogę przedstawić alternatywne możliwości postępowania. Nie mam jednak prawa narzucać swojego punktu widzenia. Każdy z nas ma swój kręgosłup moralno-etyczny, swoje przekonania i należy pozwolić każdemu na podejmowanie własnych decyzji, bo to on z nimi i ich ewentualnymi konsekwencjami będzie dalej żyć .

Rozmawiała Anna Pataczek
Wywiad ukazał się w dodatku do Gazety Wyborczej "Wysokie obcasy", 21-11-2009